O dia 29 de junho é o dia mundial de alerta e conscientização sobre a Esclerose Sistêmica, uma doença autoimune sistêmica e rara caracterizada pela alteração dos vasos que levam ao espessamento da pele. Tanto que o nome esclerodermia significa “pele dura” , mas a doença pode acometer vários órgãos como pulmão, esôfago, e outros.
➡️Quando afeta apenas a pele é chamada Esclerodermia e é tratada pelo dermatologista.
➡️A esclerodermia é classificada em 2 formas:
Limitada quando a pele espessada acomete apenas a parte proximal (mãos e face);
Difusa quando a pele espessa se estende difusamente no corpo.
➡️Atinge 4 vezes mais as mulheres, com idade de início de cerca de 50 anos. É considerada uma doença rara, sendo estimado uma prevalência cerca de 20 a 30 mil pacientes no Brasil.
➡️O fenômeno de Raynaud está presente como primeira manifestação na maioria dos casos, onde vemos as alterações de cor típica em extremidades como as mãos (branco de palidez,seguida de cianose ou azul e depois hiperemia ou vermelhidão) no frio e sob estresse. E estamos no inverno agora!
➡️Outras manifestações são hipertensão pulmonar (pressão alta da artéria pulmonar), doença intersticial e fibrose pulmonar que pode ser grave, refluxo no esôfago, lesão renal, alteração cardíaca, teleangectasias (vasos dilatados no corpo), fibrose de pele e tendões com contraturas das juntas, úlceras, afilamento dos lábios e encurtamento de abertura da boca, febre , perda de peso, etc.
➡️O FAN é o achado mais frequente no laboratório embora possam estar presente outros anticorpos (anticentromero , anti-SCL70 ou antitopoisomerase).
Na dúvida, é recomendável passar com o reumatologista que investigará adequadamente se houver o fenômeno de Raynaud para definir se há risco ou diagnóstico de alguma doença autoimune ou não!
🔸Dra. Raíssa G. Rodrigues - CRM SP 106600 | RQE 36019 Reumatologista
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